【案例简介】5月男童卡波西样血管内皮瘤、卡梅综合征通过导管内栓塞治疗配合药物治疗后病情稳定,卡梅综合征为儿科的急危重症,病死率高达 10%-37%,家长要谨慎对待。
本患儿为 5月男孩,最初家长发现孩子在出生后下眼睑红斑,但是当时并没有重视,后来有一周发现宝宝的下眼睑明显肿胀,红斑加深,逐渐周围颌面部软组织明显肿胀,甚至影响到了正常的睁眼睛,加上宝宝总在夜间不明原因哭闹,家长带孩子诊于当地医院,当时医院考虑宝宝得了血管瘤,给予噻吗洛尔眼药水外敷,由于效果不佳,同时症状加重,紧急来到北京就诊我的团队。
左下眼睑明显肿胀,伴有皮下瘀斑,睁眼困难,同时常常哭闹,不易安抚
门诊完善MRI及血常规等检查提示面部皮下血管源性肿物,血小板正常。
患儿MRI示:左侧颌面部及眼睑皮下高信号肿物(红色箭头示),边界不全,考虑血管源性肿物(卡波西血管内皮瘤)。
术中动脉造影示面动脉远端异常染色(箭头示),边界欠清,未见异常血管扩张及静脉回流,符合血管肿瘤表现,术中经微导管灌注药物治疗。
宝宝在等待手术期间症状逐步加重,遂紧急复查血常规提示血小板明显下降,仅有原来的一半。随后在介入科我的团队安排下入院治疗。
术后2月规律服药,眼睑肿胀及皮下瘀斑明显改善,睁眼及视物正常
全麻下行颌面部血管内药物灌注治疗+细针活组织检查。手术时间不长,约大概1小时,回病房后患儿卧床 12 小时,第二天正常活动,无明显不适,术后给予患儿口服西罗莫司治疗,复查血小板回升,顺利出院。
术后3月下眼睑肿胀基本消失,少许残留皮下瘀斑
卡梅现象常见于卡波西样血管内皮瘤,这种凝血功能障碍也可发生在丛状血管瘤中。婴幼儿血管瘤不会出现卡梅现象。起初常表现为皮肤点状红褐色斑疹,皮下出现软组织肿块,常高出皮面。肿块增长迅速,无自行消退趋势,卡梅综合征为儿科的急危重症,病死率高达 10%-37%,家长要谨慎对待。家长发现宝宝的异常要尽快到正规医院门诊就诊,避免延误宝宝的最佳治疗时机!