后尿道瓣膜 和 锁眼征
后尿道瓣膜(Posterior urethral valve)是男孩尿道梗阻的最常见原因,发生率为8000-25000分之一。Young将后尿道瓣膜分为三型,其中1型瓣膜最为常见,为附着于精阜下方的褶皱,通常位于尿道膜部水平,而2型和3型瓣膜是否存在尚存争议。目前认为,2型瓣膜是精阜上方的黏膜皱襞,而3型瓣膜是一个带中心小孔的隔膜,位于精阜远端。
图1 男性尿道三部的示意图。由上至下为:前列腺部(Prostatic urethra)、膜部(Membranous urethra)、海绵体部(Spongy urethra);而尿道前列腺部和膜部,被称为后尿道。
图2 Young's classification of posterior urethral valve:1型、2型和3型。主要依据后尿道瓣膜和精阜的位置关系划分的。
后尿道瓣膜对排尿有何影响呢?后尿道瓣膜增加了膀胱内尿液流出的阻力,导致其近端尿道扩张、膀胱壁增厚、膀胱颈部肌层增厚。当出现严重梗阻时,还可出现前列腺小囊(The prostatic utricle)、前列腺管(Prostatic ducts)和射精管(Ejaculatory ducts)扩张。
图3 膀胱的示意图。膀胱颈部是尿道内口向尿道内延伸的的一段管状结构,长约1-2cm,是尿液排出的必经之路。
由于后尿道瓣膜增加排尿阻力,可导致患儿一系列疾病,如新生儿肾脏增大(可触及)以及母体羊水过少继发肺发育不良等;还可导致婴儿和儿童生长迟缓、发育不良、尿路感染以及排尿异常(尿频、排尿不畅和尿失禁)等。
在超声上,后尿道瓣膜的超声表现主要为一些继发表现,如双肾和输尿管积水扩张,肾实质变薄,膀胱壁明显增厚,尿道前列腺部扩张;充盈的膀胱和扩张的尿道前列腺部组合在一起,形似老式的锁眼,锁眼征keyhole sign;有时还可于扩张的尿道前列腺部远端探及高回声的瓣膜样线状结构,为后尿道瓣膜本身。
图4 锁眼。一般见于古旧之门。
图5 后尿道瓣膜所致的锁眼征。箭头所示为扩张的尿道前列腺部。
有专家指出,让患儿取截石位经会阴部检查,可显示尿道的全程,待患儿排尿时观察,有机会显示后尿道瓣膜。但如果尿道没有被尿液所扩张,则很难观察到尿道,即便是经会阴部检查。
除以上所述超声表现,还可合并肾发育不良、尿性腹腔积液和肾被膜下或肾周尿瘤等超声表现。其中,肾发育不良是集合系统高压的结果,超声表现为肾实质回声增强和实质内囊肿形成,肾发育不良的存在提示预后不良。当集合系统压力过高导致肾盏破裂,会引起尿性腹腔积液和尿瘤形成。
图6-10 新生儿后尿道瓣膜。可见双肾的肾盏、肾盂(RP)扩张,呈调色盘样;膀胱壁增厚,厚约8mm(正常≤3mm),如箭头所示,回声不均,呈小梁样改变;会阴部纵切检查,可见尿道前列腺部(PU)扩张,膀胱腔与扩张的尿道前列腺部呈锁眼征,其间的膀胱颈则相对较窄,如箭头所示;排尿性膀胱尿道造影证实膀胱颈较窄和尿道前列腺部(PU)扩张,箭头所示为后尿道瓣膜所在位置。
图11 尿道瓣膜合并肾发育不良。可见肾实质呈弥漫性增强,如箭头所示,肾盂肾盏扩张。
图12 尿道瓣膜合并肾发育不良。可见肾盂和肾上盏(C)扩张,肾实质弥漫性增强并伴有小囊肿形成,如箭头所示。
图13 后尿道瓣膜伴尿性腹腔积液及肾被膜下尿瘤形成。可见右肾盂(P)轻度扩张,如箭头所示,另可见肾被膜下尿瘤(F)以及尿性腹腔积液,空心箭头所示。
图14 后尿道瓣膜伴尿性腹腔积液及肾被膜下尿瘤形成。可见左肾实质呈弥漫性增强,提示肾发育不良,左肾盏(C)、肾盂(RP)和输尿管上段(U)扩张,另可见肾被膜下尿瘤形成,如箭头所示。
当尿路严重梗阻时,肾盏穹窿(The fornix of calyx)发生破裂,使尿液流入肾被膜下乃至肾周间隙;当尿液残留在这些间隙时,就会形成尿瘤;而当肾被膜破裂,尿路远端梗阻导致肾盏穹窿破裂,使尿液进入肾包膜下或肾周间隙。尿液可能残留在这些间隙,形成尿瘤,或由于肾被膜破裂而逃逸到腹膜后乃至腹腔,形成尿性腹腔积液。
对于机体来说,肾盏穹窿由于压力增高而破裂,释放集合系统内的高压,算是一种减轻肾脏负担、避免肾实质进一步受损的方法,值得注意的是,此时肾的集合系统往往积水不明显,容易被忽略,大家检查时务必小心谨慎。
后尿道瓣膜的治疗方法通常是早期行膀胱切开减压,随后行瓣膜切除术。
=下期见=