本文来源:中国临床神经外科杂志;作者:图尔迪麦麦提·图尔迪艾合麦提,付强,刘波,新疆医科大学第一附属医院神经外科;本文标题:孤立性颞角综合征保守治疗3例报道及文献复习;本文发表在[J].中国临床神经外科杂志,2022,27(04):297-299.本文转载自医脉通网站,神外前沿转载已获授权
孤立性颞角综合征是一种局限性脑积水，临床少见，主要继发于侧脑室三角区及其周围肿瘤术后，由于脑室壁的破坏粘连、脑脊液循环通路阻断，导致同侧颞角孤立，脉络丛脑脊液继续产生，颞角积水呈局限性扩大，进而压迫丘脑、基底节区、脑干及颞枕叶皮层而引起颅内压增高、精神障碍、失语、视力视野损害、记忆力减退、偏瘫等症状。本文报道3例保守治疗的孤立性颞角综合征，并结合文献报道如下。
1.病例资料
病例1：女，51岁，因发现颅内肿瘤1年、突发剧烈头痛恶心1 d入院。入院体格检查：脑膜刺激征阳性。头部CT示右侧侧脑室颞角内可见团块样高密度影，大小约4.1 cm×3.4 cm，右侧颞角扩大积水，中线居中，考虑肿瘤卒中（图1A）。采用右侧颞中回皮层开窗手术全切除肿瘤，术中电灼脉络丛，术区未放置引流管。术后病理为多形性黄色瘤样星形细胞瘤（WHO分级Ⅱ级）。
术后无颅内感染。术后1 d查头部CT示右侧侧脑室颞角肿瘤全切除，中线居中（图1B）。术后4 d出现持续头痛、轻度精神障碍、不全性混合性失语，经脱水治疗后症状明显减轻。术后11d复查头颅MRI示术区周围有明显水肿，右侧侧脑室颞角轻度扩大积水，中线略偏向左侧（图1C）。病人拒绝再次手术出院。
术后1年，复查头颅MRI示颞角积水较前扩大，术区见强化灶，考虑肿瘤复发，中线略偏向左侧（图1D）。病人偶有轻度头痛，无其他不适。术后18个月，电话随访，病人无明显不适。
图1 右侧侧脑室颞角多形性黄色瘤样星形细胞瘤术后继发孤立性颞角综合征。A. 术前头颅CT示右侧侧脑室颞角内可见团块样高密度影，大小约4.1. cm×3.4. cm，右侧颞角前部扩大积水，中线居中；B. 术后1 d头颅CT示右侧侧脑室颞角肿瘤全切除，右侧颞角形态正常，中线居中；C. 术后11 d头颅MRI T1轴位，术区周围有明显水肿，右侧侧脑室颞角轻度扩大积水，中线略偏向左侧；D. 术后1年头颅MRI增强轴位，颞角积水较前扩大，术区见强化灶，考虑肿瘤复发，中线略偏向左侧
病例2：女，32岁，因头痛1年、加重伴恶心呕吐1 个月入院。入院体格检查未见神经系统明显异常。头颅MRI 示双侧侧脑室巨大占位，大小约7.8cm×4.3 cm，考虑胆脂瘤（图2A）。采用右侧颞叶造瘘，经侧脑室枕角入路全切除肿瘤，术中打通透明隔，电灼脉络丛，术区留置引流管。术后病理示表皮样囊肿。
术后1 d复查头颅CT示肿瘤全切除，右侧颞角正常，中线居中（图2B）。术后3 d 夹闭引流管。术后6 d出现头痛、嗜睡、右眼视物模糊、右侧上肢偏瘫肌力3级。急查头颅CT示右侧颞角扩大积水，周围水肿明显，中线偏向左侧（图2C）。打开引流后症状逐渐好转。术后7 d出现发热，脑脊液检查示颅内感染，持续引流脑脊液以及抗感染治疗，术后19 d 体温正常，神志清楚，右侧上肢肌力恢复到4级。
术后22 d拔出引流管。家属因经济原因坚持保守观察。术后32 d仍有轻度头痛、右眼视物模糊，无其他不适，病人出院。术后9 个月，入院复查头颅MRI示肿瘤无复发，右侧侧脑室颞角扩大积水明显，中线偏向左侧（图2D）。偶有轻度头痛，反应稍迟钝，右眼视物模糊较前明显好转，无其他不适。
图2 双侧侧脑室胆脂瘤术后继发孤立性颞角综合征。A. 术前MRI弥散像示双侧侧脑室巨大占位，大小约7.8×4.3cm，考虑胆脂瘤；B. 术后1 d头颅CT示肿瘤全切除，脑室结构基本正常；C. 术后6 d头颅CT示右侧颞角扩大积水，周围水肿明显，中线偏向左侧；D. 术后9个月复查头颅MRI压水像示肿瘤无复发，右侧侧脑室颞角扩大积水明显，中线偏向左侧
病例3：男，55岁，因头痛半年、加重伴恶心呕吐5d、间断性胡乱言语3 d入院。入院体格检查未见神经系统异常。头颅增强MRI示左侧侧脑室三角区及邻近枕叶、左侧额叶大脑镰旁多发占位，考虑胶质母细胞瘤（图3A）。
采用左顶枕皮层开窗入路全切除左侧侧脑室三角区肿瘤，术区未放置引流管，术后病理为胶质母细胞瘤（WHO分级Ⅳ级）。术后1 d复查头颅CT示左侧侧脑室枕角肿瘤全切除，颞角轻度扩大，中线基本居中（图3B）。术后9 d 出现头痛、嗜睡、运动性失语、右侧肢体肌力下降至2级。复查头颅MRI示左侧侧脑室颞角积水较前加重、左侧侧脑室受压、中线偏向右侧（图3C）。
脱水治疗3 d，神志清晰，精神好，言语正常、肢体肌力正常。术后24 d转肿瘤科接受放、化疗。术后3个月复查头颅MRI示肿瘤无复发，左侧侧脑室颞角积水明显，术区及左侧颞角边缘轻度水肿，中线基本居中（图3D）。病人偶发轻度头痛，无其他不适。
图3 左侧侧脑室三角区及邻近枕叶、左侧额叶大脑镰旁胶质母细胞瘤术后继发孤立颞角综合征。A. 术前头颅MRI增强轴位示左侧侧脑室三角区及邻近枕叶、左侧额叶大脑镰旁多发占位，考虑胶质母细胞瘤；B. 术后1 d头颅CT示左侧侧脑室枕角肿瘤全切除，左侧颞角轻度扩大，中线居中；C. 术后90 d头颅MRI T2轴位示左侧侧脑室颞角积水较前加重、左侧侧脑室受压、中线偏向右侧；D. 术后3个月复查头颅MRI增强轴位示肿瘤无复发，左侧颞角扩大积水，其边缘轻度水肿，中线基本居中
2.讨论
目前，多数学者认为，各种因素导致侧脑室三角区脑室壁粘连，是孤立颞角综合征的重要原因。有学者报道病史>3个月、术后神经功能缺失、脑室外引流管留置时间>3 d及术后颅内感染是导致孤立颞角综合征的独立危险因素。也有学者考虑丘脑局部肿胀导致脑脊液通路临时闭塞，待脑水肿消除后孤立颞角综合征可消失。
结合文献并总结本文3例，我们考虑孤立性颞角综合征的发生与术前因肿瘤压迫或肿瘤卒中等原因已出现颞角扩大、术区引流时间过长、过度引流导致脑室壁塌陷、颅内感染、脑室内的占位较大手术创面大、术区放置过多止血材料以及丘脑局部肿胀等密切相关。孤立颞角综合征会引起占位效应，临床上表现为头痛、意识加深、精神障碍、失语、视力视野损害、记忆力减退、偏瘫等症状，甚至有发生脑疝死亡的可能。
本文3例中，1例术后4 d出现持续头痛、轻度精神障碍、不全性混合性失语，1例术后6 d出现头痛、嗜睡、右眼视物模糊、右侧上肢偏瘫，1例术后9 d出现头痛、嗜睡、运动性失语、右侧肢体偏瘫。孤立颞角综合征可积极手术干预，也可以保守治疗。
多数学者主张积极手术，手术方式有多种，例如孤立颞角-腹腔分流术，神经内镜下颞角基地池造瘘术。但手术都存在一定的局限性，如分流术容易堵管，引起颅内感染，腹腔内并发症，终身携带异物。神经内镜下颞角基地池造瘘术也有损害脑干及基地池血管及神经的风险，术后存在复发可能。本文3例保守治疗，随访3~18个月，孤立颞角均不同程度扩大，但临床症状均明显好转。
综上所述，对于侧脑室三角区及其周围肿瘤术后发生孤立颞角综合征，治疗方案应个体化。因孤立颞角积水引发持续头痛、恶心呕吐、意识加深，甚至出现脑疝等，经积极脱水治疗未能缓解者，需积极手术干预。无症状或症状较轻、经脱水处理后症状明显缓解的病人可保守治疗。
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